Glukozo-6-fosfato dehidrogenazo (G6PDH)
Priskribo
Manko de glukozo 6 fosfato dehidrogenazo (G6PD) estas hereda kondiĉo en kiu ruĝaj globuloj rompiĝas (hemolizo) kiam la korpo estas elmontrita al certaj manĝaĵoj, drogoj, infektoj aŭ streso.Ĝi okazas kiam homo mankas aŭ havas malaltajn nivelojn de la enzimo glukozo-6-fosfato dehidrogenazo.Ĉi tiu enzimo helpas al ruĝaj globuloj funkcii ĝuste.Simptomoj dum hemoliza epizodo povas inkluzivi malhelan urinon, lacecon, palecon, rapidan korfrekvencon, spirmankon kaj flaviĝon de la haŭto (iktero).G6PD-manko estas heredita en X-ligita recesiva maniero kaj simptomoj estas pli oftaj en maskloj (aparte afrik-usonanoj kaj tiuj de certaj partoj de Afriko, Azio, kaj Mediteranea Maro).Ĝi estas kaŭzita de genetikaj ŝanĝoj en la G6PD-geno.
Glukozo-6-Fofato Dehidrogenazo (G-6-PDH) konsistas el du subunuoj de ekvivalenta molekula pezo. La aminoacidsekvenco de la monomero estis publikigita. G-6-PDH estis utiligita en analizoj por nikotinamida adenina dinukleotido kaj histopiridino. nukleotidoj.G-6-PDH povas esti reaktivigita de ure-denaturigitaj solvoj.
Glukozo 6-fosfato dehidrogenazo estas ŝlosila reguliga enzimo en la unua paŝo de la pentoza fosfata vojo.G-6-P-DH oksigenas glukozo-6-fosfaton en ĉeesto de NADP+ por doni 6- fosfoglukonaton.Poliakrilamida ĝelelektroforezo, agadmakulado, kaj kontraŭ-gisto G-6-PDH-antikorpa imunobligado-studoj indikis ke G-6-PDH estas glikoproteino.
Kemia Strukturo
Reago-Principo
D-glukozo-6-fosfato + NAD+→D-glukono-δ-laktono-6-fosfato + NADH+H+
Specifo
Testaj Eroj | Specifoj |
Priskribo | Blanka amorfa pulvoro, liofiligita |
Aktiveco | ≥150U/mg |
Pureco (SDS-PAĜO) | ≥90% |
Solveco (10 mg pulvoro/ml) | Klara |
NADH/NADPH-oksidazo | ≤0.1% |
Glutationa reduktazo | ≤0.001% |
Fosfoglukozoizomerazo | ≤0.001% |
Creatina fosfokinazo | ≤0.001% |
6-fosfoglukonato dehidrogenazo | ≤0.01% |
Miokinazo | ≤0.01% |
Heksokinazo | ≤0.001% |
Transportado kaj stokado
Transportado: Ambient
Stokado:Konservu je 2-8 °C
Rekomendita retestoVivo:2 jaro